國外研究更指出,超過4成默克細胞瘤患者遭誤診為其他淋巴癌或神經內分泌癌症。雙和醫院血液腫瘤科醫師謝燿宇表示,「默克細胞瘤」是一種罕見的侵略性皮膚癌,較黑色素瘤更為惡性、進展更為快速,美國與歐洲每年新確診的默克細胞瘤患者約有2500名,台灣每年約有15名新確診的患者。呼籲皮膚科醫師若發現病人符合以下AEIOU臨床特徵,建議應替病人做免疫組織化學染色檢驗(IHC)),旦確診後能使用免疫藥物治療,讓皮膚癌的治療選項更為全面。曾收治一名82歲的老翁,3年前發現右大腿內側有腫塊,起初不以為意,直到影響行動才就醫治療,手術切除不到半年就復發。二次手術3個月後又發現腹腔淋巴水腫、鼠蹊部及大腿腫大的症狀。經病理切片確診為默克細胞瘤,先採化療控制腫瘤,考量老翁年事已高、病況不佳,無法耐受化療副作用,故接受免疫療法治療。治療4個月後,大腿的腫塊明顯縮小,老翁終於能夠下床、活動自如,無疾病存活期達5個月,減輕太太與兒女照護負擔外,也得以享受更有品質的生活。由於默克細胞瘤相當罕見,許多醫師、病理科檢驗師只有在求學時於教科書上看過,治療經驗有限,故當病灶出現可能無法立即判讀、及時診斷。謝耀宇醫師表示,默克細胞瘤初期症狀不明,往往等到轉移到淋巴結、或其他器官才發現,呼籲皮膚科醫師若發現病人符合AEIOU臨床特徵:「A」無明顯症狀、「E」:腫瘤迅速擴張(≦3個月大幅增長)、「I」:曾感染HIV、接受器官移植受體及罹患慢性淋巴細胞白血病、「O」:年齡50歲以上、「U」:長期照射紫外線且皮膚白皙的民眾;建議應替病人做免疫組織化學染色檢驗,默克細胞瘤與其他皮膚癌症相比,有特殊表現可做區分。一旦罹患默克細胞瘤後的復發率及致死率高,除局部復發外,也容易透過淋巴腺轉移甚至是全身性的擴散轉移至肝臟、骨頭、腦部及其他皮膚。研究顯示,只有30~64%的默克細胞瘤患者(不論期別為何)能夠存活5年以上;若為轉移性的默克細胞瘤病友,超過5年存活率則低於20%。目前針對默克細胞瘤的治療,主要先以手術切除;倘若腫瘤過大或考量病友年齡高、無法手術,則可以放射線治療及化學治療控制病情。隨著免疫療法發展,癌症診療指引(NCCN)建議,可在放療及化療無效後使用免疫療法,不僅副作用低,腫瘤控制效果也佳。免疫療法過去運用在皮膚癌以黑色素瘤為主,但現在皮膚癌中罕見的「默克細胞瘤」也能使用免疫藥物治療,讓皮膚癌的治療選項更為全面。


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